Хемолитичната анемия е термин, който обединява група от патологии с различен произход, общата точка на които е скъсяването на жизнения цикъл на червените кръвни клетки и освобождаването на големи количества индиректен билирубин в кръвта. Това заболяване може да бъде както вродено, така и придобито. От клинична гледна точка се проявява с анемичен синдром в комбинация с иктерично оцветяване на кожата и лигавиците. Какво е хемолитична анемия и защо се развива?
Класификация и причини за хемолитична анемия
Както вече казахме, терминът "хемолитична анемия" се отнася до комбинация от няколко заболявания, при които има ускорено разрушаване на червените кръвни клетки, докато новите клетки нямат време да се образуват и узреят. По-конкретно, при такъв патологичен процес разпадането на еритроцитите става предсрочно, а именно 2 или 3 седмици след узряването им (докато нормалният жизнен цикъл на тези клетки е от 100 до 120 дни).
Това заболяване е описано за първи път през 1871 г. Терминът "хемолитична анемия" е въведен през 1901 г. Сред всички анемии това заболяване заема около 11%. Според статистиката тази патология се диагностицира при около 1% от населението.
Хемолитичната анемия, която не се лекува, е опасна за нейните усложнения. Най-често при липса на необходимата медицинска помощ се придружава от хемолитични кризи. ДИК, чернодробна недостатъчност, инфаркт на далака - всичко това и още са възможни усложнения.
Първо, нека да разгледаме класификацията на това заболяване. Хемолизата при такъв патологичен процес може да бъде вътреклетъчна (много по-често) или вътресъдова.
В зависимост от механизма на развитие на хемолитична анемия, има:
- Вродени форми;
- Придобити форми.
В основата на появата на вродени форми могат да бъдат структурни аномалии на мембраните на еритроцитите, патологични промени в структурата на хемоглобина, както и дефицит на определени ензими. Придобитата хемолитична анемия най-често се свързва с автоимунни процеси. На второ място по честота на възникване сред причините са токсичните ефекти върху тялото, например при навлизане на химикали.
Както вече казахме, развитието на вродени форми на това заболяване се дължи на генетични дефекти от страна на самите еритроцити, хемоглобин или ензими.
При автоимунна хемолитична анемия се произвеждат антитела срещу червените кръвни клетки. Появата на този патологичен процес се улеснява от съществуващи автоимунни заболявания, например системен лупус еритематозус, минали инфекциозни заболявания, злокачествени лезии на хематопоетичните и лимфните тъкани. В допълнение, понякога автоимунните реакции могат да бъдат предизвикани от кръвопреливане или ваксина.
По отношение на токсичната анемия, тя е свързана с отравяне с различни химични съединения, като тежки метали, алкохолни продукти, както и някои видове лекарства, като сулфонамиди или антималарийни средства. Много по-рядко хемолизата на еритроцитите възниква при синдрома на дисеминирана вътресъдова коагулация, продължително повишаване на кръвното налягане, големи изгаряния и др.
Симптоми при наследствена и придобита хемолитична анемия
Една от най-честите вродени форми на хемолитична анемия е микросфероцитозата. Развитието на това заболяване се основава на структурна аномалия на мембраните на еритроцитите, в резултат на което се променя тяхната форма и диаметър. Най-често първите симптоми се появяват в юношеството, но са възможни и други варианти.
Основната клинична проява при този патологичен процес е иктеричното оцветяване на кожата и лигавиците. Фекалните маси придобиват по-тъмен цвят, често се образуват камъни в жлъчката с появата на подходящи симптоми. Абсолютно всички пациенти имат спленомегалия, половината имат хепатоспленомегалия. В напреднала възраст често се отбелязват трофични нарушения на долните крайници.
През 2019 г. бяха публикувани резултатите от работата на учените от Републиканския научно-практически център за медицинска експертиза и рехабилитация на Република Беларус. Целта на изследването е да се изследват патологии, които влошават ограничението на живота при анемичен синдром при деца. В резултат на това беше установено, че при хемолитична анемия най-честата патология, която влошава ограничението на живота, са заболяванията на храносмилателната система.
При автоимунна анемия се наблюдава внезапно и остро развитие на хемолитична криза. Болният човек се оплаква от силна слабост, пристъпи на замайване и недостиг на въздух. Характеризира се с болка в епигастричния регион, усещане за сърцебиене. Без провал телесната температура се повишава. По време на кризата жълтеницата бързо се увеличава, черният дроб и далакът се увеличават.
Принципи на диагностика и лечение
Диагнозата на хемолитичната анемия започва с външен преглед, събиране на оплаквания и анамнеза, общи и биохимични кръвни изследвания. Допълнително се извършват изследвания на урина и изпражнения, ултразвуково изследване на черния дроб и далака. При необходимост планът за изследване се допълва с миелограма.
Терапията за такова заболяване ще се определя от причината за него. При вродени форми, ако е необходимо, са показани трансфузионна терапия, хормонални и антибактериални средства. В случай на микросфероцитоза единственото ефективно лечение е отстраняването на далака. При автоимунния характер на заболяването се използват глюкокортикостероиди, в тежки случаи - имуносупресори и антималарийни лекарства.