Фиброзната дисплазия е доста сериозно заболяване, при което могат да бъдат засегнати всички кости на скелета. Същността на този патологичен процес се състои в това, че съдбата на нормалната костна тъкан се заменя с компонент на съединителната тъкан, което води до появата на патологични фрактури, костни деформации и т.н. Струва си да се отбележи, че такава патология принадлежи към категорията на тумороподобни състояния, но не може да се нарече истински тумор. В литературата са описани случаи, когато засегнатите области на костта се дегенерират в доброкачествени тумори, например в неосифицираща фиброма. Също така сред възрастните са отбелязани изолирани случаи, при които получените огнища се трансформират в злокачествена неоплазма.
Фиброзната дисплазия е описана за първи път в началото на ХХ век. През 1927 г. руски хирурзи публикуват работа, която по-точно описва клиничните и морфологични признаци, свързани с тази патология. Сред всички доброкачествени лезии на скелета този патологичен процес представлява около седем процента. Въпреки това, няма точна информация за разпространението му сред населението, тъй като много хора не знаят за проблемите си от дълго време.
В по-голямата част от случаите първите клинични прояви на това заболяване се появяват в детството. Някои от неговите варианти обаче най-често се диагностицират при възрастни. Интересното е, че жените са малко по-податливи на развитието на това заболяване, отколкото мъжете. Както вече казахме, този патологичен процес често е придружен от образуването на доброкачествени тумори. Що се отнася до злокачествените новообразувания, те са изключително редки. Обобщавайки, можем да кажем, че като цяло фиброзната дисплазия има благоприятна прогноза, при условие че лечението започне своевременно.
Основният фактор, който играе роля при формирането на това заболяване, е неправилното полагане на остеогенния мезенхим в пренаталния период. Остеогенният мезенхим е тъканта, от която костните компоненти се развиват в бъдеще. Въпреки това, точните причини за това прекъсване в момента все още са голяма въпросителна. Предполага се, че различни неблагоприятни външни ефекти върху тялото на бременна жена могат да провокират неправилно полагане на тъкани и по-късно фиброзна дисплазия. Примерите включват радиоактивно излагане, токсични вещества и т.н.
Класификация на фиброзната дисплазия
На първо място, класификацията на това заболяване включва неговите моноосални и полиосални варианти. При моноосния вариант в патологичния процес участва само една костна структура. С него могат да се сблъскат хора на абсолютно всяка възраст. Полиостозният вариант предполага поражението на няколко кости наведнъж. По правило тази опция се среща при деца и често се комбинира с нарушения на ендокринната система, както и с пигментация на кожата.
Освен това има разделяне на фиброзната дисплазия на още няколко форми: вътрекостна, тотална, туморна, фиброхрущялна и калцираща. Вътрекостната форма се характеризира с появата на единични или множество огнища на съединителната тъкан, които обаче не засягат кортикалния слой на костта. При обща форма са засегнати всички костни структури, което води до доста бърза поява на деформации. Туморната форма се установява, ако огнищата на съединителната тъкан растат и външно стават подобни на тумор. Фиброхрущялната форма предполага появата на специфични промени в хрущялната тъкан. Калцифициращата форма е придружена от отлагане на калциеви соли във фиброзни огнища. Изключително рядко се диагностицира.
Симптоми, характерни за фиброзна дисплазия
Симптомите на този патологичен процес могат да бъдат много различни. Както вече казахме, полиостозният вариант обикновено се среща при деца. Има оплаквания от появата на периодични болки в костите, които често са придружени от костни деформации. В някои случаи полученото нарушение се открива при кандидатстване за патологични фрактури. Патологичната фрактура е нарушение на целостта на костта дори при леко физическо въздействие върху нея.
Що се отнася до такъв симптом като болка, най-често се определя в областта на бедрото. Облъчването не е характерно за синдрома на болката. Освен това има неизразен характер и най-често се проявява по време на физическо натоварване. Степента на деформация на костите зависи от това кой отдел е засегнат. По-рано вече казахме, че при полиостозния вариант често се определят тъмни петна по кожата и хормонални нарушения.
Симптомите при моноосалния вариант са почти същите. Тази опция обаче традиционно се счита за по-лесна, тъй като засяга само една кост.
Диагностика и лечение на заболяване
Такова заболяване може да се подозира вече въз основа на съпътстващи клинични прояви. Окончателната диагноза обаче се поставя чрез рентгеново изследване. Ако е необходимо, на пациента се предписва денситометрия и компютърна томография.
Лечението на фиброзна дисплазия обикновено включва операция. Засегнатата костна тъкан се отстранява и на нейно място се поставя костна присадка. Ако са налице множество лезии, трябва да се внимава за предотвратяване на деформации и фрактури.
Предотвратяване на развитието на фиброзна дисплазия
Поради факта, че точните причини за този патологичен процес все още са под въпрос, е доста трудно да се говори за методи за превенция. В тази връзка единствената препоръка е максималното ограничаване на неблагоприятните ефекти върху тялото на бременна жена.