нд. юли 14th, 2024

Системната амилоидоза е бързо прогресиращо заболяване с много лоша прогноза. При такъв патологичен процес могат да бъдат засегнати почти всички вътрешни органи. Липсата на точна информация за етиологията и патогенезата на това заболяване затруднява избора на адекватна терапия. В тази статия ще се опитаме да разберем какво представлява амилоидозата и защо се развива.

Причини за развитие и класификация на амилоидоза

Причини и класификация на амилоидоза

Амилоидозата е системно заболяване, при което във вътрешните органи и тъкани се отлага специфично съединение с протеиново-полизахаридна природа, наречено амилоид. На фона на развиващия се патологичен процес настъпва доста бързо разрушаване на вътрешните органи, което може да причини смърт. Най-често това заболяване засяга бъбреците и сърцето. Към днешна дата няма недвусмислено мнение защо се развива амилоидозата.

Първото описание на това заболяване е направено от виенския патолог Рокитански през 1844 г. Към днешна дата честотата на амилоидозата сред населението е сравнително ниска – около 1 случай на 50 хиляди от населението. Най-често с този патологичен процес се сблъскват хора след 50 години. Въпреки това, заслужава да се отбележи, че литературата описва случаи, при които признаците на това заболяване са открити дори в по-млада възраст.

Както вече казахме, амилоидът е протеиново-полизахариден комплекс, представен от глобуларни и фибриларни протеини, които са в тясна връзка с полизахаридите. Такива комплекси могат да се отлагат върху вътрешните и външните обвивки на кръвоносните съдове, в стромата на паренхимни органи, жлези и т.н. Заслужава да се отбележи, че понякога количеството на амилоидните отлагания е много малко. В този случай те не водят до нарушаване на функционалната активност на засегнатия орган. При изразено натрупване на амилоид външният вид на органа се променя (увеличава се по размер), постепенно се развиват склеротични и атрофични промени, водещи до функционална недостатъчност.

Първо, нека разберем класификацията на амилоидозата. Това заболяване може да бъде:

  • Основен;
  • Вторичен
  • Наследени;
  • старчески.

Към днешна дата точните причини за развитието на първична амилоидоза не са установени. Вторичната или реактивна форма на този патологичен процес е свързана с различни първични заболявания. Предполага се, че възникването му може да се дължи на хронични инфекции, гнойно-възпалителни патологии, тумори. Други възможни причини включват ревматични заболявания, атеросклероза, псориазис и др. Наследствената форма обикновено е свързана с вроден дефект в ензимите. Има няколко варианта на наследствена амилоидоза, всяка от които има свои собствени клинични прояви.

В зависимост от това кои органи са засегнати от този патологичен процес, е обичайно да се разграничават кардиопатични, хепатопатични, нефропатични, невропатични, епинефропатични и смесени форми. Отделно се отличава и амилоидозата на кожата.

Класификацията на амилоидозата включва няколко вида въз основа на биохимичния състав на амилоидните фибрили. Първият тип (AL) се нарича още първичен. Характеризира се с наличието на Ig леки вериги в амилоидните фибрили. Втори тип (AA) – фибрилите съдържат серумен алфа глобулин. Третият тип (АЕ) е свързан с някои туморни процеси. Четвъртият тип (АХ) е свързан с хемодиализа.

Симптоми на амилоидоза в черния дроб, бъбреците и други органи

Клиничната картина при амилоидоза ще се определя от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидните отлагания и т.н.

Ако бъбреците са засегнати, основният симптом ще бъде повишаване на нивото на протеин в урината. С течение на времето болен човек обръща внимание на появата на оток по краката, а след това и по цялото тяло. Клиничната картина се допълва от артериална хипертония, постепенно прогресиращи признаци, показващи бъбречна недостатъчност.

С отлагането на амилоид в сърцето сърдечната недостатъчност постепенно прогресира. Има оплаквания от слабост и умора, задух дори при малко физическо натоварване, подуване. Има нарушение на сърдечния ритъм. По време на изследването може да се установи увеличение на размера на сърцето.

Амилоидната инфилтрация на черния дроб също води до неговото увеличаване на размера. Секрецията на жлъчката се забавя или спира, налягането в басейна на порталната вена се увеличава. При увреждане на червата клиничната картина включва разстройство на изпражненията под формата на диария или запек, чревна обструкция. Усвояването на хранителните вещества в тънките черва е нарушено.

Диагностика и лечение на заболяване

Диагностика и лечение на заболяване

Планът за изследване ще зависи от локализацията на патологичния процес. Може да включва електрокардиография и ехокардиография, ултразвук, ендоскопски методи, като езофагогастродуоденоскопия. Задължително е провеждането на общ и биохимичен кръвен тест, общ тест на урината. Окончателното потвърждение на диагнозата се основава на биопсия на засегнатия орган, последвана от насочване на получения материал за хистология.

През 2015 г. е проведено проучване, чиято цел е да се оценят възможностите на ултразвуковия метод при диагностицирането на амилоидоза, свързана с диализа. В резултат на това е установено, че ултразвуковият метод е много информативен при откриване на амилоидоза, свързана с диализа, при пациенти с хронично бъбречно заболяване в стадий 5.

От лекарствата за амилоидоза могат да се използват колхицин, цитостатици и глюкокортикостероиди. Вторичната амилоидоза предполага първоначално лечение на основното заболяване. Останалата част от терапията зависи от засегнатия орган и свързаните с него клинични прояви.

Прогноза и превенция

Това заболяване, което не се лекува, има бързо прогресиращ характер и за кратко време води до смърт. Прогнозата за вторична амилоидоза ще се определя от възможността за лечение на основната патология.

Не може да се говори за профилактика на този патологичен процес поради неизяснения му характер.